白塞氏病(丝绸之路病)
1、口腔反复发作的口腔粘膜溃疡,与复发性阿弗他溃疡类似。溃疡始发于舌尖、唇、口底等角化较差区域,数目不等,太小不一,7-14d可自愈,愈合后不留瘢痕,经长短不一的间歇期后又复发。口腔溃疡是白塞病最常见的首发和必发症。
2、阴部主要为阴部溃疡,直径较大,可达0.5cm左右,因易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,愈合后可留瘢痕,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。
3、皮肤主要表现有反复发作的结节性红斑、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见而典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多见。红斑直径1-2cm,触痛,一周后自愈,愈后有色素沉着,无瘢痕,7-14d后可再次出现。
4、眼病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要是虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。开始多为单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变。反复发作可造成视力逐渐减退,甚至失明。
1、关节 主要累及大关节,与风湿性关节炎症状相似,有红肿热痛。
2、心血管系统主要为血管症状,男性多发。
3、静脉 主要为静脉炎和静脉血栓、闭塞;
4、动脉 主要为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤;
5、心脏 罕见,可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗死、心瓣膜脱垂等。
6、消化系统 临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血
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